Приказ Минздрава России от 01.11.2022 N 713н
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 1 ноября 2022 г. N 713н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ
ГЕМОГЛОБИНУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2022, N 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Настоящий приказ вступает в силу с 1 января 2023 г.
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 1 ноября 2022 г. N 713н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ
ГЕМОГЛОБИНУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
0,03
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A08.03.002.002
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани с применением иммуногистохимических методов
0,075
1
A08.05.001
Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма)
0,075
1
A08.05.014.001
Иммунофенотипирование клеток периферической крови с антигеном FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин)
0,075
1
A09.05.007
Исследование уровня железа сыворотки крови
0,075
1
A09.05.076
Исследование уровня ферритина в крови
0,075
1
A12.05.008
Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)
0,06
1
A12.05.009
Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)
0,075
1
A12.05.011
Исследование железосвязывающей способности сыворотки
0,075
1
A12.05.013
Цитогенетическое исследование (кариотип)
0,06
1
A12.30.012
Исследование биологического материала методом проточной цитофлуориметрии
0,075
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,075
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,075
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,075
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A04.10.002
Эхокардиография
0,075
1
A04.12.025
Ультразвуковая допплерография сосудов брыжейки
0,075
1
A04.12.026
Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы
0,075
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,075
1
A05.12.006
Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область)
0,045
1
A11.05.002
Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции
0,075
1
A11.05.003
Получение гистологического препарата костного мозга
0,075
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.005.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный
0,03
1
B01.005.003
Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,95
58
B04.005.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога
1
4
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.007
Исследование уровня железа сыворотки крови
1
3
A09.05.076
Исследование уровня ферритина в крови
1
3
A12.05.008
Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)
0,5
17
A12.05.011
Исследование железосвязывающей способности сыворотки
1
3
A12.30.012
Исследование биологического материала методом проточной цитофлуориметрии
0,99
2
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
13
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
13
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
13
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A04.10.002
Эхокардиография
0,96
2
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
3
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A18.05.012
Гемотрансфузия
0,51
17
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
B01AB
Группа гепарина
Далтепарин натрия
0,033
тыс. анти-Xa МЕ
14
280
Надропарин кальция
0,13
анти-Xa МЕ
13 300
266 000
Парнапарин натрия
0,033
анти-Xa МЕ
12 800
256 000
Эноксапарин натрия
0,13
тыс. анти-Xa МЕ
14
280
L04AA
Селективные иммунодепрессанты
Экулизумаб
0,06
мг
600
2 400
Экулизумаб
0,7
мг
900
23 400
4. Компоненты крови
Наименование компонента крови
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
Отмытые эритроциты
0,0064
единица
1
17
Эритроцитная взвесь
0,0064
единица
1
17
Эритроцитная взвесь размороженная, отмытая
0,0064
единица
1
17
Эритроцитная взвесь с удаленным лейкотромбоцитным слоем
0,0064
единица
1
17
Эритроцитная взвесь, лейкоредуцированная
0,23
единица
1
17
Эритроцитная взвесь, полученная методом афереза
0,0064
единица
1
17
Эритроцитная масса
0,0064
единица
1
17
Эритроцитная масса с удаленным лейкотромбоцитным слоем
0,0064
единица
1
17
Эритроцитная масса, лейкоредуцированная
0,23
единица
1
17
Эритроцитная масса, полученная методом афереза
0,0064
единица
1
17
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
5.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Основной вариант стандартной диеты
0,66
42
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.