Приказ Минздрава России от 07.09.2022 N 602н
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 7 сентября 2022 г. N 602н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ОСТРЫХ ПОРФИРИЯХ (ДИАГНОСТИКА,
ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2022, N 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи детям при острых порфириях (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 7 сентября 2022 г. N 602н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ОСТРЫХ ПОРФИРИЯХ (ДИАГНОСТИКА,
ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
E80.2 Другие порфирии
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.001.001
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный
0,033
1
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
0,0055
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,11
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,022
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A08.23.007
Цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости
0,052
1
A09.05.006
Исследование уровня миоглобина в крови
0,084
1
A09.05.043
Определение активности креатинкиназы в крови
0,084
1
A09.23.003
Исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости
0,052
1
A09.23.004
Исследование уровня белка в спинномозговой жидкости
0,052
1
A09.23.013
Исследование уровня лактата в спинномозговой жидкости
0,052
1
A09.28.008
Исследование уровня порфиринов и их производных в моче
0,11
1
A09.28.014
Исследование уровня натрия в моче
0,1
1
A09.28.049
Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче
0,11
1
A26.06.036
Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови
0,1
1
A26.06.041
Определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови
0,1
1
A26.06.048
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови
0,1
1
A26.06.049
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови
0,1
1
A26.06.082.001
Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови
0,1
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,1
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,11
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,11
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,11
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,1
1
A04.30.003
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
0,1
1
A04.30.010
Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное)
0,031
1
A05.02.001.004
Электромиография стимуляционная срединного нерва
0,075
1
A05.02.001.005
Электромиография стимуляционная локтевого нерва
0,075
1
A05.02.001.006
Электромиография стимуляционная лучевого нерва
0,075
1
A05.02.001.007
Электромиография стимуляционная добавочного нерва
0,075
1
A05.02.001.008
Электромиография стимуляционная межреберного нерва
0,075
1
A05.02.001.009
Электромиография стимуляционная диафрагмального нерва
0,075
1
A05.02.001.010
Электромиография стимуляционная грудных нервов
0,075
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
0,1
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,084
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,11
1
A06.09.005
Компьютерная томография органов грудной полости
0,075
1
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,029
1
A06.20.002
Компьютерная томография органов малого таза у женщин
0,031
1
A06.30.005.001
Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства
0,052
1
A11.23.001
Спинномозговая пункция
0,052
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.001.001
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный
0,024
1
B01.001.002
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный
0,012
1
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
0,069
75
B01.005.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный
0,0055
1
B01.005.003
Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,51
23
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,5
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,61
5
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,11
20
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,016
1
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,0066
1
B04.005.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога
1
3
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A08.23.007
Цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости
0,064
1
A09.05.006
Исследование уровня миоглобина в крови
0,11
2
A09.05.007
Исследование уровня железа сыворотки крови
0,004
2
A09.05.008
Исследование уровня трансферрина сыворотки крови
0,0028
2
A09.05.043
Определение активности креатинкиназы в крови
0,11
2
A09.05.076
Исследование уровня ферритина в крови
0,004
2
A09.23.003
Исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости
0,064
1
A09.23.004
Исследование уровня белка в спинномозговой жидкости
0,064
1
A09.23.013
Исследование уровня лактата в спинномозговой жидкости
0,064
1
A09.28.008
Исследование уровня порфиринов и их производных в моче
1
5
A09.28.014
Исследование уровня натрия в моче
0,19
9
A09.28.049
Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче
1
5
A26.06.036
Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови
0,11
1
A26.06.041
Определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови
0,11
1
A26.06.048
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови
0,11
1
A26.06.049
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови
0,11
1
A26.06.082.001
Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови
0,11
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,19
9
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
5
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
7
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
5
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,17
4
A04.30.003
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
0,17
3
A04.30.010
Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное)
0,037
1
A05.02.001.004
Электромиография стимуляционная срединного нерва
0,12
3
A05.02.001.005
Электромиография стимуляционная локтевого нерва
0,12
3
A05.02.001.006
Электромиография стимуляционная лучевого нерва
0,12
3
A05.02.001.007
Электромиография стимуляционная добавочного нерва
0,12
3
A05.02.001.008
Электромиография стимуляционная межреберного нерва
0,12
3
A05.02.001.009
Электромиография стимуляционная диафрагмального нерва
0,12
3
A05.02.001.010
Электромиография стимуляционная грудных нервов
0,12
3
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
0,11
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,09
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,18
3
A06.09.005
Компьютерная томография органов грудной полости
0,17
3
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,054
1
A06.20.002
Компьютерная томография органов малого таза у женщин
0,034
1
A06.30.005.001
Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства
0,093
3
A11.23.001
Спинномозговая пункция
0,064
1
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A19.09.002
Дыхательные упражнения дренирующие
0,17
37
A19.23.002
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
0,16
28
A19.24.001
Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы
0,16
28
A21.01.001
Общий массаж медицинский
0,17
12
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
B05BA
Растворы для парентерального питания
Аминокислоты для парентерального питания+Прочие препараты [Жировые эмульсии для парентерального питания+Декстроза+Минералы]
0,15
мл
900
29 700
Декстроза
0,12
г
50
2 300
Декстроза
0,19
г
100
4 200
B05CB
Солевые растворы
Натрия хлорид
0,12
л
1
46
B06AB
Другие препараты крови
Гемин
0,19
мг
90
1 620
G03AA
Гестагены и эстрогены (фиксированные сочетания)
Левоноргестрелч+Этинилэстрадиол
0,03
мкг
100 + 20
21 000 + 4 200
Левоноргестрелч+Этинилэстрадиол
0,1
мкг
150 + 30
22 050 + 4 410
N03AX
Другие противоэпилептические препараты
Габапентин
0,0028
мг
900
56 700
R06AD
Производные фенотиазина
Алимемазин
0,0012
мг
30
900
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Основной вариант стандартной диеты
0,2
47
Энтеральное питание (ЭП)
0,064
51
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.