Приказ Минздрава России от 09.08.2022 N 542н
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 9 августа 2022 г. N 542н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ
МИТОХОНДРИАЛЬНОГО 
ЖИРНЫХ КИСЛОТ
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2022, N 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального 
жирных кислот (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 августа 2022 г. N 542н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ
МИТОХОНДРИАЛЬНОГО 
ЖИРНЫХ КИСЛОТ
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
E71.3
Нарушения обмена жирных кислот
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,18
1
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,18
1
B01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
0,09
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,18
1
B01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,27
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом
0,3
7
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,3
1
B01.004.003
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,05
10
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,12
1
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,25
3
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,32
1
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
0,25
3
B01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
0,51
1
B01.015.002
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный
0,09
1
B01.015.006
Ежедневный осмотр врачом-кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,1
18
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,42
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,18
1
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,1
18
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,5
1
B01.025.003
Ежедневный осмотр врачом-нефрологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,1
18
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,4
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
0,15
2
B01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,15
21
B04.047.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
1
1
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови
1
4
A09.05.256
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
0,2
1
A09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче
0,15
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
3
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
2
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
3
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
1
7
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
1
2
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия
0,4
2
A04.10.002
Эхокардиография
1
2
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
2
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
1
2
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
2
A05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
0,8
2
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,4
2
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,2
2
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A16.16.034
Гастростомия
0,03
1
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда
0,06
1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
A10AB
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]
0,3
МЕ
35
210
A16AA
Аминокислоты и их производные
Левокарнитин
0,54
г
7
2 555
B05BA
Растворы для парентерального питания
Декстроза
0,3
г
100
600
B05CB
Солевые растворы
Натрия хлорид
0,24
мл
500
2 500
B05XA
Растворы электролитов
Натрия гидрокарбонат
0,27
мг
420
2 520
C01CA
Адренергические и дофаминергические средства
Эпинефрин
0,12
мкг
700
1 400
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Основной вариант стандартной диеты
0,5
21
Энтеральное питание (ЭП)
0,09
7
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
Сухая специализированная смесь с повышенным содержанием СЦТ
0,54
доза
3
1 095
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.