Приказ Минздрава России от 09.08.2022 N 540н
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 9 августа 2022 г. N 540н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ ТИРОЗИНЕМИИ
1 ТИПА (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2022, N 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 августа 2022 г. N 540н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ ТИРОЗИНЕМИИ
1 ТИПА (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
E70.2 Нарушения обмена тирозина
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,8
1
B01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,2
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,5
1
B01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
0,15
1
B01.004.003
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,15
14
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,8
3
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,2
1
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
0,06
1
B01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
0,1
1
B01.015.002
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный
0,03
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
1
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,15
1
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,1
1
B01.025.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный
0,03
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
1
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
0,15
1
B01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,2
4
B01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,15
14
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
0,1
1
B01.058.001
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
0,5
1
B01.058.002
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный
0,03
1
B04.047.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
1
1
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
1
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,3
1
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
1
1
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
0,5
1
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A03.26.001
Биомикроскопия глаза
0,5
1
A04.10.002
Эхокардиография
0,06
1
A04.12.001.002
Дуплексное сканирование артерий почек
0,03
1
A04.12.012
Дуплексное сканирование сосудов печени
0,5
2
A04.12.021
Дуплексное сканирование сосудов селезенки
0,5
2
A04.14.001.005
Эластометрия печени
0,3
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,5
2
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
0,5
2
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1
A05.15.002
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография
0,03
1
A05.30.005.001
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием
0,03
1
A06.03.057
Рентгенография пораженной части костного скелета
0,05
1
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,7
1
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,06
2
A06.30.005.003
Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием
0,03
1
A07.14.002.001
Гепатобилисцинтиграфия
0,003
1
A07.28.002
Сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы
0,003
1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
A16AX
Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ
Нитизинон
1
мг
70
25 550
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)
0,3
14
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
Специальный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина и тирозина
1
доза
4
1 460
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.