Приказ Минздрава России от 14.06.2022 N 410н
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 14 июня 2022 г. N 410н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ИЗОВАЛЕРИАНОВОЙ
АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ
НАБЛЮДЕНИЕ) И О ВНЕСЕНИИ ИЗМЕНЕНИЙ В СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ, УТВЕРЖДЕННЫЙ
ПРИКАЗОМ МИНЗДРАВА РОССИИ ОТ 9 НОЯБРЯ 2012 Г. N 738Н
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2022, N 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при изовалериановой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Внести в паспортную часть стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 738н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2013 г., регистрационный N 26689), следующие изменения:
слова "E71 Нарушение обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот" исключить;
слова "E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью" заменить словами "E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (за исключением изовалериановой ацидемии)".
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 14 июня 2022 г. N 410н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ИЗОВАЛЕРИАНОВОЙ
АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
E71.1
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,52
1
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,04
1
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
0,018
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,026
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,02
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,5
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,0064
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови
0,04
1
A09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче
0,02
1
B03.005.013
Комплекс исследований для диагностики железодефицитной анемии
0,02
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,04
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,04
1
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,04
1
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
0,04
1
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
0,04
1
B03.019.019
Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий
0,04
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия
0,02
1
A04.10.002
Эхокардиография
0,032
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,04
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
0,04
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,026
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,0048
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,008
1
A05.23.009.001
Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием
0,002
1
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,004
1
A06.23.004.006
Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием
0,002
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
0,1
8
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,48
1
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
1
3
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,96
1
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
1
2
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
0,25
1
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
0,26
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,97
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
1
1
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделений стационара
0,55
15
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,69
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
0,02
2
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,5
1
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
1
2
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,55
15
B01.032.003
Ежедневный осмотр врачом-неонатологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,0032
21
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,99
1
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
1
1
B04.031.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
0,96
1
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови
1
3
A09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче
0,36
1
B03.005.013
Комплекс исследований для диагностики железодефицитной анемии
1
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
2
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
2
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
1
4
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
1
2
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
1
2
B03.019.019
Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий
0,11
1
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия
0,71
1
A04.10.002
Эхокардиография
1
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
2
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
2
A05.23.001
Электроэнцефалография
1
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,3
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,13
1
A05.23.009.001
Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием
0,0057
1
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,063
1
A06.23.004.006
Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием
0,0057
1
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A16.16.034
Гастростомия
0,026
1
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда
0,039
1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
A10AB
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]
0,12
МЕ
10
70
A16AA
Аминокислоты и их производные
Левокарнитин
1
мг
1 500
547 500
Левокарнитин
0,14
г
2
32
B05BA
Растворы для парентерального питания
Декстроза
0,12
г
75
525
Жировые эмульсии для парентерального питания
0,052
мл
150
900
B05BB
Растворы, влияющие на водноэлектролитный баланс
Калия хлорид+Натрия гидрокарбонат+Натрия хлорид
0,065
мл
70
490
B05XA
Растворы электролитов
Натрия гидрокарбонат
0,065
мг
120
840
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)
1
17
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
Специальный продукт лечебного питания, лишенный лейцина
1
доза
3
1 095
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.