Приказ Минздрава России от 19.05.2022 N 338н
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 19 мая 2022 г. N 338н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА
ГАЛАКТОЗЫ (ГАЛАКТОЗЕМИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2022, N 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. N 956н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при галактоземии" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный N 53524).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 19 мая 2022 г. N 338н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА
ГАЛАКТОЗЫ (ГАЛАКТОЗЕМИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная, плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
E74.2
Нарушения обмена галактозы
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,008
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,08
1
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,08
1
B01.014.001
Прием (осмотр, консультация) врача-инфекциониста первичный
0,0016
1
B01.017.001
Прием (консультация) врача - клинического фармаколога
0,0008
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,08
1
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,008
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,08
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,98
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.073
Определение активности альфа-1-антитрипсина в крови
0,008
1
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови
0,04
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,08
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,08
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,08
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,08
1
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,008
1
B03.016.017
Комплексное определение концентрации жирных кислот в крови
0,008
1
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
0,08
1
B03.032.003
Комплекс исследований для диагностики галактоземии
0,08
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия
0,08
1
A04.12.001.002
Дуплексное сканирование артерий почек
0,004
1
A04.12.012
Дуплексное сканирование сосудов печени
0,008
1
A04.12.021
Дуплексное сканирование сосудов селезенки
0,04
1
A04.12.023
Дуплексное сканирование нижней полой и почечных вен
0,0008
1
A04.14.002
Ультразвуковое исследование желчного пузыря и протоков
0,024
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,08
1
A04.28.001
Ультразвуковое исследование почек и надпочечников
0,04
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.001.001
Прием (осмотр, консультация) врача - акушера-гинеколога первичный
0,18
1
B01.001.002
Прием (осмотр, консультация) врача - акушера-гинеколога повторный
0,00092
1
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом
0,0016
7
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,99
1
B01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
0,008
1
B01.004.003
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,005
10
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,01
2
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,024
1
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,2
1
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
0,073
1
B01.017.001
Прием (консультация) врача - клинического фармаколога
0,0005
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,92
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,08
3
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,01
1
B01.025.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный
0,001
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,92
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
0,08
3
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,016
1
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
1
3
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,013
12
B01.032.003
Ежедневный осмотр врачом-неонатологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,008
13
B01.053.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога первичный
0,0093
1
B01.053.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога повторный
0,00092
1
B01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный
0,5
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,46
1
B04.031.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
1
2
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.128
Исследование уровня галактозы в крови
1
1
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови
0,005
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,01
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,003
1
B03.016.015
Исследование мочи методом Зимницкого
0,001
1
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия
0,01
1
A04.12.001.002
Дуплексное сканирование артерий почек
0,0005
1
A04.12.012
Дуплексное сканирование сосудов печени
0,001
1
A04.12.021
Дуплексное сканирование сосудов селезенки
0,005
1
A04.12.023
Дуплексное сканирование нижней полой и почечных вен
0,0001
1
A04.14.002
Ультразвуковое исследование желчного пузыря и протоков
0,003
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1
A04.28.001
Ультразвуковое исследование почек и надпочечников
0,1
1
A04.30.010
Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное)
0,18
1
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,28
1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
A11CC
Витамин D и его аналоги
Колекальциферол
1
тыс.МЕ
1
365
A12AX
Препараты кальция в комбинации с витамином D и/или другими препаратами
Кальция карбонат + Колекальциферол
0,04
мг
200
73 000
Кальция карбонат + Колекальциферол
0,032
мкг + МЕ
166 700 + 66,7
60 845 500 + 24 345,5
Кальция карбонат + Колекальциферол
0,032
мг + МЕ
500 + 200
182 500 +
73 000
Кальция карбонат + Колекальциферол
0,032
мг + МЕ
500 + 400
182 500 +
146 000
Кальция карбонат + Колекальциферол
0,032
мг + тыс.МЕ
600 + 1
219 000 +
365
Кальция карбонат + Колекальциферол
0,032
мг + МЕ
600 + 400
219 000 +
146 000
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Элиминационные диеты (ЭД)
0,011
11
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста на основе изолята соевого белка (сухая смесь)
0,06
доза
5
1 825
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста на основе изолята соевого белка (сухая смесь)
0,0064
доза
7
98
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смесь специализированная сухая безлактозная (мелкий сухой порошок)
0,06
доза
5
1 825
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смесь специализированная сухая безлактозная (мелкий сухой порошок)
0,0064
доза
7
98
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения
0,04
доза
5
1 825
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения
0,0032
доза
7
98
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.